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Melanoma (Melanoma maligno)

El melanoma maligno deriva de los melanocitos en una zona pigmentada (p. ej., piel, mucosas, ojos, o SNC). Las metástasis se correlacionan con la profundidad de la invasión dérmica. El pronóstico es malo cuando la enfermedad se disemina. El diagnóstico se realiza por biopsia. La resección quirúrgica amplia es el tratamiento de elección para los tumores operables. La enfermedad mestastásica requiere quimioterapia sistémica, aunque es difícil lograr la cura.

EN 2016, ocurrieron aproximadamente 76.380 casos nuevos de melanoma en los Estados Unidos, que causaron alrededor de 10.130 muertes. El riesgo de esta enfermedad a lo largo de la vida es de 1 a 2%. La incidencia no se ha modificado durante los últimos 8 años (había aumentado previamente a una velocidad mucho mayor que la de otros tumores malignos). El melanoma representa < 5% de los cánceres de piel diagnosticados en los EE.UU., pero es causante de la mayoría de las muertes por cáncer de piel. En promedio, una persona en los EE.UU. muere de melanoma cada hora.

Los melanomas aparecen sobre todo en la piel, aunque también pueden hacerlo en la mucosa bucal, genital, y en la región rectal y en la conjuntiva. Los melanomas también se pueden desarrollar en la capa coroidea del ojo,) y en los lechos ungueales. Los melanomas tienen tamaño, forma y color variables (suelen ser pigmentados), y también su propensión a invadir y metastatizar es variable. Las metástasis ocurren por vía linfática y por los vasos sanguíneos. Las metástasis locales causan la formación de pápulas o nódulos satélite en áreas cercanas, que pueden estar pigmentados o no. Pueden ocurrir metástasis hacia la piel u órganos internos y, en ocasiones, se descubren nódulos metastásicos o adenomegalias antes de identificar la lesión primaria.

Etiología

 

Los factores de riesgo para el melanoma incluyen

 

*La exposición al sol, especialmente las quemaduras solares repetidas con ampollas

 

*El bronceado repetido con rayos ultravioleta A (UVA) o tratamientos con psoraleno más UVA (PUVA)

 

*Cáncer de piel no melanoma

 

*Antecedentes familiares y personales

*Piel clara, pecas

 

*Los lunares atípicos

 

*Aumento de la cantidad de nevos melanocíticos 

 

*Inmunosupresión

 

*Ocurrencia de léntigo maligno

 

*Nevo melanocítico congénito 

 

*Síndrome del lunar atípico (síndrome de nevo displásico)

 

*Síndrome de lunar-melanoma atípico familiar

Los pacientes con antecedentes personales de melanoma tienen un mayor riesgo de volver a presentar lesiones similares. Las personas que tienen familiares de primer grado con antecedentes de melanoma tienen un riesgo mayor (hasta 6 u 8 veces) que aquellos sin antecedentes familiares.

El síndrome de lunar atípico es la presencia de más de 50 lunares, al menos uno de los cuales es atípico y al menos uno de los cuales es mayor de 8 mm de diámetro.

El síndrome de lunar-melanoma atípico familiar se refiere a la presencia de múltiples lunares atípicos y melanomas en estas personas tienen un riesgo mucho mayor (25 veces) de melanoma.

El melanoma es menos frecuente entre las personas con pigmentación más oscura; cuando ocurre, el lecho ungueal, las palmas y las plantas son más afectadas.

Aproximadamente el 30% de los melanomas se desarrollan a partir de lunares  pigmentados (la mitad de lunares típicos y la mitad de lunares atípicos); casi todos los demás se originan en melanocitos de la piel normal. Los lunares atípicos (nevos displásicos) pueden ser precursores del melanoma. Los melanomas extremadamente raros de la infancia casi siempre se originan a partir de nevos gigantes congénitos presentes al nacer. Si bien los melanomas pueden aparecer durante el embarazo, éste no aumenta la probabilidad de que un lunar se transforme en un melanoma; los lunares suelen cambiar de tamaño y se oscurecen de manera uniforme durante el embarazo. No obstante, deben buscarse con cuidado los siguientes signos de transformación maligna.

*Cambios en el tamaño

 

 

*Cambio en la forma, incluyendo bordes irregulares o indistintos

 

*Cambios irregulares en el color, sobre todo extensión del color rojizo, azulado y blanquecino a la piel normal circundante

 

*Cambios en las características de la superficie o la consistencia

 

*Signos de inflamación en la piel adyacente, con posible sangrado, ulceración, prurito o dolor.

Un reciente aumento de tamaño, oscurecimiento, ulceración, o sangrado, pueden indicar que el melanoma ha invadido la piel en profundidad. A los pacientes con mayor riesgo se les debe enseñar a autoevaluarse para detectar cambios en los lunares ya existentes y a reconocer las características que sugieren melanoma.

Clasificación

 

Existen 4 tipos principales de melanoma y unos pocos subtipos menores.

Melanoma de extensión superficial

 

Este tipo constituye el 70% de los melanomas. Suelen ser asintomáticos y ocurren sobre todo en las piernas en las mujeres y el torso en los varones. La lesión suele ser una placa con áreas irregulares y sobreelevadas, induradas, de color marrón claro u oscuro, que suelen tener manchas de color rojo, azul, blanco o negro y, en ocasiones, nódulos negro azulados. Pueden observarse pequeñas muescas o irregularidades a lo largo de los bordes, con agrandamiento o cambios de color. En el examen histológico, los melanocitos atípicos invaden de manera característica la dermis y la epidermis.

Melanoma nodular

 

Este tipo constituye el 15 al 30% de los melanomas. Puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo y aparece como una pápula o placa de color oscuro, protuberante, con un color que varía entre el gris perlado y el negro. En ocasiones, la lesión contiene poco pigmento o puede ser similar a un tumor vascular. A menos que se ulcere, el melanoma nodular es asintomático, aunque los pacientes suelen consultar debido a que la lesión se agranda con rapidez.

Melanoma de tipo léntigo maligno

 

Este tipo constituye el 5% de los melanomas. Suelen aparecer en pacientes mayores. Se origina de un léntigo malingo ,una mácula de color marrón similar a una peca). Suele aparecer en la cara u otras áreas expuestas al sol en forma crónica como máculas o parches asintomáticos, planos, de color marrón claro u oscuro, con forma irregular, con manchas marrones más oscuras o negras en la superficie. En el léntigo maligno, tanto los melanocitos normales como los malignos están confinados a la epidermis. Cuando los melanocitos malignos invaden la dermis, la lesión recibe el nombre de melanoma maligno lentiginoso y el cáncer puede metastatizar. 

Melanoma lentiginoso acral

 

Este tipo constituye solo el 2 al 10% de los melanomas. La incidencia es probablemente la misma, independientemente de la pigmentación de la piel, pero en las personas de piel oscura el melanoma acral lentiginoso es el más frecuente, pues raras veces se desarrollan otros tipos de melanoma. Aparece en palmas, plantas y piel subungueal, y tiene una histología similar a la del melanoma maligno lentiginoso.

Melanoma amelanótico

 

El melanoma amelanótico es un tipo de melanoma que no produce pigmento. Puede ser cualquiera de los 4 tipos principales y generalmente se agrupa con las categorías menores de melanoma.

 

Ocurre en 10% de los melanomas, los melanomas amelanóticos pueden ser de color rosa, rojo o marrón claro y pueden tener bordes bien definidos. Su apariencia puede sugerir lesiones benignas, o una forma de cáncer de piel no melanoma, y por lo tanto conducir a un diagnóstico tardío y posiblemente a un peor pronóstico.

Diagnóstico

 

 * Biopsia

 

  • El diagnóstico diferencial incluye carcinoma basocelular y carcinoma espinocelular , queratosis seborreica, lunares atípicos  nevos azules, dermatofibromas , lunares , hematomas (sobre todo en las manos o los pies), malformaciones venosas, y verrugas con trombosis focales.
 
 
 
 

De persistir la duda, la biopsia debe incluir toda la profundidad de la dermis y extenderse un poco más allá de los límites de la lesión. Se debe hacer biopsia escisional en la mayoría de las lesiones, excepto las que se ubican en áreas anatómicamente sensibles o cosméticamente importantes; en estos casos, se puede hacer una biopsia por raspado amplio. Para lesiones más amplias como el lentigo maligno, las biopsias representativas obtenidas mediante rasurado de varias áreas pueden aumentar el rendimiento diagnóstico. Con los cortes seriados, el patólogo puede determinar el espesor máximo del melanoma. 

Las lesiones pigmentadas con las siguientes características deben extirparse o biopsiarse:

 

  • Agrandamiento reciente

 

  • Oscurecimiento

 

  • Hemorragia

 

  • Ulceración

    Prevención

     

    Dado que el melanoma parece estar relacionado con la exposición a los rayos ultravioleta (UV), deben tomarse varias medidas para limitar la exposición.

    • Evitar la exposición al sol: buscar las zonas de sombra, minimizar las actividades al aire libre entre las 10 am y las 4 pm (cuando los rayos del sol son más fuertes), evitar tomar sol y el uso de camas solares.

    •  

      Uso de ropas protectoras: camisas de manga larga, pantalones largos y sombreros de ala ancha.

    •  

      Uso de pantalla solar: al menos factor de protección solar (FPS) 30 con protección UVA/UVB de amplio espectro, usado según las instrucciones (reaplicar cada 2 horas y luego del baño o de sudar en forma profusa); no debe utilizarse para prolongar la exposición al sol

    •  

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